B

Bronșiectaziile și infecțiile

Când am început stagiile de pneumologie la Iași am intrat în contact cu o colegă și bună prietenă care la acel moment își făcea doctoratul pe acest subiect. Am început să mă documetez dar diagnosticul nu era ușor din cauza faptului că nu puteam realiză mereu CT-uri la toți cei pe care îi suspectăm. Observăm pacienți care făceau des infecții recurențe cu diferiți germeni: Haemophilus influezae, Streptococcus pneumoniae, Brahamella catarrhalis, Staphylococcus aureus și în final Pseudomonas.

Bronșiectaziile au fost descrise pentru prima data la începutul secolului al XIX leș, față de această patologie nu se manifestase până la momentul respectiv niciun interes, fiind dezavantajată fiind față de alte boli pulmonare cronice, mult mai ușor de identificat și mult mai răspândite. Datorită evoluției metodelor de cercetare în cadrul unei boli surori, mucoviscidoză, acest deficit a fost compensat în anii care au urmat.

Absența unui tratament eficient a fost un alt motiv pentru care această boală a fost neglijată. Primele rezecții chirurgicale ale focarelor localizate au fost realizate la începutul secolului al XX lea, înaintea identificării diferitelor tehnici de kinetoterapie utilizate pentru drenaj și înaintea utilizării antibioterapiei administrate pe cale sistemica sau cu ajutorul aerosolilor. După anul 1980, explorarea tomodensitometrica care a succedat bronhografia, a transformat în mod radical modul de diagnostic ale bronsiectaziilor. S-a constatat astfel că, în afară tabloului clasic de dilatații de bronsii, difuze sau localizate, bronsiectaziile puțeau fi prezente cu o frecvență non-neglijabilă în asociere cu BPOC-ul și puteau explică gravitatea anumitor forme de astm.

Generalități

Bronșiectaziile, numite pe scurt și DDB, sunt caracterizate printr-o dilatație permanență și ireversibilă a calibrului bronsiilor, asociată cu o hipersecreție bronșica și alterararea mecanismelor de clearance muco-ciliar.

Mecanismele fiziopatologice care stau la originea leziunilor bronsice sunt foarte variabile că și etiologie. DDB-urile pot fi localizate sau difuze, pot interesă în mod unic bronsia sau pot atinge și parenchimul adiacent (leziuni de fibroză sau de emfizem asociat) și pot fi/nu fi la originea unei tulburări de ventilație în acest stadiu inițial. Majoritatea acestor mecanisme au în comun diminuarea clairance-ului muco-ciliar locaizat (obstacol bronșic, sechelă de tuberculoză) sau difuz (diskinezie ciliara, alterare de mucus…).

Infecțiile joacă un rol major în evoluția bronsiectaziilor, indiferent care este mecanismul lor. Ele pot interveni fie succesiv unei exacerbări acute, fie de manieră continuă, prin colonizare bacteriană cronică.

Diagnostic și bilanț inițial, rolul cheie al tomodensitometriei

Tablou clinic

Este dominat de bronhoreea cronică, tusea productivă cronică fiind prezența majoritatea pacienților. Alte semne funcționale frecvențe sunt rinosinuzita cronică, dispneea și astenia. Se observă asocierea astmului, unii pacienți fiind descoperiți cu astm înaintea bronsiectaziilor.

Bronsiectaziile reprezenta cauza cea mai întâlnită de hemoptizie. Acest diagnostic este mult mai probabil dacă hemoptizia este moderată sau abundență, dacă survine la un nefumător, dacă există antecedente de tuberculoză sau dacă radiografia este normală.

Examenul clinic relevă cel mai frecvent raluri bronsice bilaterale la baze. Se poate întâlni și un hipocratism digital.

Imagistica

Elementul cheie pentru diagnosticul de bronsiectazie este reprezentat de imagerie. Dacă radiografia toracică este frecvent anormală, computertomografia se dovedește examenul esențial pentru precizarea diagnosticului. Examenul CT a înlocuit complet bronhografia. RMN-ul pare la fel de performant ca și TDM HR-ul în evaluarea bronșiectaziilor.

Descrierea leziunilor

Diagnosticul de bronșiectazii este pus în momentul în care diametrul bronsiei este superior arterei căreia îi este asociată, se constată absența reducerii progresive a calibrului bronsiilor și/sau prezența bronsiilor vizibile într-o treime externă a parenchimului. Aspectele sunt multiple și variază în funcție de tipul morfologic:

  • bronșiectazii cilindrice: claritate tubulara cu lumen iregular sau imagine în ‘’inel cu pecete’’ (diametru mai larg că a opacității arterei omoloage);
  • bronsiectazii varicoasă sau moniliforme
  • bronsiectazii saciforme sau chistice: cavitate cu perete clar vizibil, evocator fiind regruparea în aspect de strugure. Conțin uneori un nivel lichidian.

Alte aspecte posibile sunt impactarile mucoide (opacitate tubulara care are uneori formă de V sau Y), tulburările de ventilație, îngroșarea pereților interlobari, imagini de emfizem asociat în același teritoriu lobar.

Etiologie

Cauzele bronșiectaziilor sunt numeroase și pot și schematic divizate în cauze extrinseci (legate de mediu) și în căușe endogene; altă clasificare cuprinde o categorisire în cauze dobândite și congenitale (sau genetice).

Cauze infecțioase

  • Infecțiile respiratorii ale copilăriei, rujeolă, varicelă și tusea convulsivă, sunt frecvent încriminate. La copiii nevaccinați împotrivă rujeolei sau a tusei convulsive, o serie de episoade infecțioase, se asociază cu un risc crescut de bronsiectazii. Alte viroze respiratorii (cu adenovirus sau cu virusul respirator sincitial …) sunt în mod egal considerate cauze posibile.
  • Pneumoniile sunt în mod egal raportate; bronsiectaziile sunt în mod frecvent imputate pneumopatiilor severe, necrozante, abcedate sau tratate tardive; în același timp trebuie avut în vedere faptul că ele pot fi și consecință, nu doar cauza a bronsiectaziilor.
  • Tuberculoza a fost și rămâne, o cauza principală de bronsiectazii prin mecanisme diverse: distructie parenchimatoasă, tuberculoză bronșica, compresie extrinseca prin adenopatie.
  • De manieră excepțională, micobacteriozele atipice apărute pe leziuni necrozante pot fi la originea bronsiectaziilor , la fel că și tuberculoză. Un loc aparte este acordat pentru Mycobacterium avium–intracellulare, care poate coloniza sau suprainfecta bronsiectaziile preexistente, sau poate fi la originea bronsiectaziilor difuze, în mod frecvent asociate cu noduli parenchimatoși, în cadrul unui tablou radiologic frecvent rapportat sub numele de ‘’Sindromul lui Lady Windermere’’.
  • Aspergiloză bronhopulmonară alergica (ABPA) este o cauza mai rară; în cadrul acestei boli patogenia bronsiectaziilor este mai mult de natură inflamatorie (aflux de PMN-uri și eozinofile) decât infecțioasă.
  • Printre alți agenți etiologici incriminați cităm virusul HIV și Helicobacter pylori, responsabilitatea acesteia fiind incertă.

Cauze mecanice

  • Obstrucția bronșica localizată poate duce la apariția bronsiectaziilor în teritoriul respective: compresie prin adenopatie, stenoza cicatriciala sau traumatica, tumori (cu evoluție lentă), corpi straini, etc. Bronșiectazii secundare pot fi associate fenomenelor de inhalare (pneumopatie de deglutiție, reflux gastroesofagian).

Cauze exogene

Printre cauzele exogene toxice (patogenie necunoscută) pot fi în mod excepțional incriminate: expunerea cronică la arsenic în apa de băut, care ar crește de 10 ori riscul de bronșiectazii.

Boli congenitale

Deficitul de imunoglobulină
Hipogamaglobulinemiile primitive (agamaglobulinemie și deficit imunitar comun variabil) sunt frecvent associate cu bronsiectaziile . Acestea sunt de regulă prezente la momentul diagnosticului și evoluiaza încet la pacienții ce urmează tratament (substituție de IgG). Frecvență acestor deficite, la pacienții purtători de bronsiectazii rămâne mică, în special la adulți.

Mucoviscidoză
Boală genetică foarte frecvent întâlnită, mucoviscidoză este diagnosticată precoce cu ajutorul testelor prenatale. Este întâlnită și la adulți, la care s-a observat prelungirea supraviețuirii legată de progresele tehnologice; uneori afecțiunea este diagnosticată tardiv.

Anomalii ale funcției ciliare
Diskineziile ciliare primitive asociază des manifestări respiratorii, și în jumtatate din cazuri situs inversus. Frecvență lor poate atinge de la 10% până la 13% în rândul pacienților puratatori de bronsiectazii dacă diagnosticul este pus prin studierea funcției ciliare. În afară asocierii din cadrul unor sindroame, funcția ciliara a pacienților purtători de DDB nu este cu mult diferită de a celor care au fost diagnosticați cu BPOC.

Sindroame malformative rare
Printre carele sindromul Mounier-Khun, Marfan, William-Campbell…asociaza DDB.

Deficitul de alpha 1-antitripsină
Pacienții cu bronsiectazii asociază frecvent un deficit de alpha 1-antitripsină. În cadrul a 3 serii de 23, 14 și 26 subiecți, incidență bronsiectaziilor găsite cu ajutorul CT-toracic a fost de 61%, 43% și 54%.

Formele idiopatice

  • Cazurile de bronșietazii cu cauza care poate fi identificată variază în funcție de examenelor realizate, dar în egală măsură în funcție de un interogatoriu exhaustiv, care să acopere uneori și zeci de ani (infecții în copilărie, pneumonii).
  • Incidența bronșiectaziilor de cauza idiopatica variază în funcție de studii. Unii autori au studiat polimorfismul genetic în cadrul acestor bronșiectazii idiopatice încercând să dovedească o susceptibilitate genetică. Cea mai mare parte a acestor cercetări nu au adus rezultate favorabile, în afară genelor care duc la apariția mucoviscidozei și a unei corelații cu tipul homozigot HLA-C de grup 1.

Sharing is caring!

CategoriiFără categorie

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *